Особенности развития детей с патологиями опорно-двигательного аппарата

Вопросы для обсуждения:

1. Понятие и виды патологии опорно-двигательного аппарата.
2. Особенности двигательного развития детей с церебральным параличом.
3. Особенности психического развития детей с церебральным параличом.

Понятие и виды патологии опорно-двигательного аппарата.

Понятие «нарушение функций опорно-двигательного аппарата» (НОДА) носит собирательный характер и включает в себя двигательные расстройства, имеющие органическое центральное или периферическое происхождение. Нарушения функции опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 5-7% детей и могут носить как врожденный, так и приобретенный характер.

В зависимости от причины и времени действия вредных факторов отмечаются следующие виды патологии опорно-двигательного аппарата.

1. Заболевания нервной системы: детский церебральный паралич (далее – ДЦП), полиомиелит.
2. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата: врожденный вывих бедра, кривошея, косолапость и другие деформации стоп, аномалии развития позвоночника (сколиоз), недоразвитие и дефекты конечностей, аномалии развития пальцев кисти, артрогрипоз (врожденное уродство).
3. Приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата: травматические повреждения спинного мозга, головного мозга и конечностей, полиартрит, заболевания скелета (туберкулез, опухоли костей, остеомиелит), системные заболевания скелета (хондродистрофия, рахит).

При всем разнообразии врожденных и рано приобретенных заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у большинства детей наблюдаются сходные проблемы. Ведущим в клинической картине является двигательный дефект (задержка формирования, недоразвитие, нарушение или утрата двигательных функций). Большинство детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата страдают церебральным параличом (89 %).

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. За последние годы оно стало одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей.

Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожными припадками. ДЦП не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом и под действием лечения состояние ребенка, как правило, улучшается.

ДЦП возникает вследствие органического поражения центральной нервной системы под влиянием различных неблагоприятных факторов, воздействующих во внутриутробный (пренатальный) период, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в ранний постнатальный период). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придают сочетанию поражения мозга во внутриутробном периоде и в момент родов.

В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов способны оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно их действие в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т.е. в период, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

• инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз);
• сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери;
• токсикозы беременности;
• физические травмы, ушибы плода;
• несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови;
• физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; обучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах);
• некоторые лекарственные препараты;
• экологическое неблагополучие.

Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов определяет большую возможность для возникновения родовой травмы, которая в свою очередь усугубляет изменения, возникшие внутриутробно.

Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой – она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях – кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода.

Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод имеет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме.

В настоящее время асфиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Реже причиной возникновения ДЦП может быть механическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора).

Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.

ДЦП – это полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода или новорожденного. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

Особенности двигательного развития детей с церебральным параличом.

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.

Нарушения мышечного тонуса.

При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса по типу:

• спастичности (повышение мышечного тонуса, мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы);
• ригидности (напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия; это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы);
• гипотонии (низкий мышечный тонус, мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые; понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора);
• дистонии (меняющийся характер мышечного тонуса, в покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает; возникает при нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур).

При смешанных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса.

Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи).

Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений – центральным парезом. Для центрального паралича характерно повышение мышечного тонуса, поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

Наличие насильственных движений.

Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.

Тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах. Тремор характерен для поражения мозжечковой системы.

Нарушения равновесия и координации движений.

Несформированность реакций равновесия и координация – атаксия проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук).

Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (статокинетических) рефлексов.

Синкинезии – это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. Выделяют имитационные, координаторные и оральные синкинезии.

Наличие патологических тонических рефлексов.

При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются не резко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно рефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К.А. Семеновой (1974 – 1978). В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания – двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича.

1. Спастическая диплегия– наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. При спастической диплегии поражены и руки, и ноги, причем нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии маницулятивной функции рук.

1. Двойная гемиплегия.Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии – преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.

1. Гемипаретическая форма.Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками.

Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.

1. Гиперкинетическая форма ДЦП.Эта форма связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации.

1. Атонически-астатическая форма ДЦП.При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. В 55 % случаев (по данным К.А. Семеновой), помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП, имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.

Особенности психического развития детей с церебральным параличом.

Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения.

Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральным параличом резко задерживается. На этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений – например, тяжелые двигательные расстройства, могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП – с тяжелым недоразвитием отдельных психических функции или психики в целом. Для детей с церебральным параличом характерно своеобразное психическое развитие, обусловленное сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют возникающие в связи с заболеванием ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения.

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

• неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;
• выраженность астенических проявлений – повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;
• сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.

Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы, которые проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других – в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радостное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики к своему состоянию. Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к: окружающим.

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект. Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

Психическое развитие ребенка с церебральным параличом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Перед специалистами, работающими с этими детьми, встает важная задача профилактики и коррекции этих нарушений. Конкретные задачи этой работы в отношении каждого ребенка могут быть определены только после комплексного обследования. Формы коррекционной работы с учащимися определяются общеобразовательным учреждением в соответствии с медицинскими показаниями.

Формы работы специалистов с детьми с нарушениями опорно-двигательного аппарата: индивидуальные, подгрупповые и фронтальные; возможен лабильный подход к уровню усвоения материала разными детьми. В зависимости от возраста количество занятий, их продолжительность, а также их виды варьируют на разных годах пребывания ребенка в образовательном учреждении.

Наиболее приемлемым видом образовательного учреждения для учащихся с нарушениями опорно-двигательного аппарата является специальная (коррекционная) школа-интернат VI вида. В этих учреждениях обеспечивается безбарьерная среда жизнедеятельности, используются специальные образовательные программы и методы обучения. В данных учреждениях дети получают необходимую им медицинскую, психолого-педагогическую и социальную помощь, без которой невозможно или затруднено освоение ими общеобразовательной программы. Обучение и воспитание детей с двигательной патологией в специальных учреждениях осуществляют специально подготовленные педагоги.

В специальных (коррекционных) школах-интернатах VI вида имеются два отделения. Классы первой ступени разделены на два отделения: первое отделение – для детей с двигательными нарушениями и относительно сохранным интеллектом и второе отделение – для детей с двигательными нарушениями в сочетании с умственной отсталостью (легкой и умеренной степени выраженности).

При отсутствии специальных (коррекционных) образовательных учреждений по месту жительства ребенка возможны разные варианты организации обучения такого ребенка в массовых общеобразовательных учреждениях:

• Обучение на дому при массовой общеобразовательной школе возможно для детей с тяжелыми двигательными нарушениями, поведенческими нарушениями и судорожными приступами. Эту форму интеграции целесообразно использовать только в крайнем случае, если нет других возможностей организации психолого-педагогического сопровождения. Педагогам необходимо иметь рекомендации от лечащего врача ребенка и учитывать их при организации занятий.
• Частичная интеграция в массовые школы подходит для детей с двигательной патологией средней тяжести и выраженности астенических проявлений. Возможно, проводить часть уроков на дому, а часть – в школе. Для этого варианта обучения необходимы следующие условия: наличие оборудования – рабочее место, соблюдение ортопедического режима и режима охраны зрения, дозирование интеллектуальных и физических нагрузок, психологическое сопровождение, повышение квалификации педагогов школы.
• Полная интеграция в массовые общеобразовательные школы реальна для детей с легкой двигательной патологией и с нормальным интеллектом, для детей с двигательной патологией средней тяжести и с нормальным интеллектом, а также для детей с двигательной патологией и с разборчивой речью. При наличии речевых нарушений ребенок должен получать логопедическую помощь, коррекцию нарушений психических функций может вести школьный психолог.

Дети с легкими двигательными нарушениями при незначительной неврологической патологии или без выраженных проявлений органического поражения центральной нервной системы могут обучаться в массовых общеобразовательных учреждениях. Лучше адаптируются те дети, которые принимаются в 1-й класс. Дети, которые начинают обучение в специальных образовательных учреждениях к 5-му, а иногда и к 4-му году обучения, могут быть хорошо подготовлены к обучению в массовой общеобразовательной школе, но их возможности интегрироваться в среду сверстников резко падают.

Если ученик обучается в массовой общеобразовательной школе, необходимо, чтобы его обучение сочеталось с лечением на базе поликлиники, занятиями ЛФК и логопедическими занятиями на базе медицинского учреждения или реабилитационного центра.

Интеграция ребенка с нарушениями опорно-двигательного аппарата будет успешна при условии или при наличии:

• учета психофизических особенностей детей с двигательной патологией;
• специально приспособленного здания;
• специальной мебели;
• специальных приспособлений для обучения;
• соблюдения ортопедического, двигательного режима и режима нагрузок.

Нецелесообразно интегрировать следующие группы учащихся с двигательными нарушениями:

• с тяжелой или средней степенью выраженности двигательной патологии в сочетании с умственной отсталостью;
• с тяжелой двигательной и речевой патологией или неразборчивой речью;
• с двигательной патологией в сочетании с эписиндромом;
• с тяжелой двигательной патологией в сочетании с нарушениями зрения или слуха;
• с выраженными эмоционально-волевыми и поведенческими нарушениями.

Интеграция детей с легкой двигательной патологией в массовые общеобразовательные учреждения возможна, если ребенок получает необходимое лечение в условиях поликлиники. При этом образовательные учреждения, на базе которых осуществляется интеграция, получают рекомендации ортопеда и специалиста ЛФК по соблюдению ортопедического и двигательного режима, а также режима нагрузок. В случаях интеграции детей с двигательной патологией церебрального происхождения (ДЦП, последствия черепно-мозговых травм, тяжелые неврологические заболевания и др.), интеграция может оказаться успешной только при соблюдении целого комплекса условий.