Наследственные заболевания. Гемофилия

Тема урока: «Наследственные заболевания»

Вступление учителя: Мы заканчиваем изучение темы «Генетика».

Что такое генетика? Генетика - наука о закономерностях наследственности и изменчивости. На нашей планете существует огромное разнообразие живых организмов, но встречаются существа, удивительно похожие друг на друга целым рядом признаков. Мы привыкли называть их родственниками. Если вы хорошо знаете свою родословную, то наверняка обнаружите ряд сходных черт между собой и своими предками, даже отдаленными.

Открытие закономерностей, цитологических основ наследственности является едва ли не самым ярким достижением науки 20 века. Но как движется познание? Открыть новое – не значит придумать его. Колумба называют открывателем Америки, но он ее не придумал, а первым из европейцев увидел. Ньютон открыл закон тяготения, но не придумал силу гравитации, а только первым увидел закономерности ее действия. Ученый, работая над определенной проблемой задает себе вопросы «Что я вижу? Как это понимать? Почему происходит так, а не иначе?» и упорно ищет ответы на поставленные вопросы.

Итак, в начале научного познания стоит проблема, вопрос, актуальные для исследователя.

Сегодня и мы попробуем дать ответ на такой проблемный вопрос:

А могут ли у здоровых родителей родиться больные дети? Возможно ли это предсказать?

Ваши предположения (гипотезы)

1.Да, могут, 2. Нет, не могут.3. Это зависит от генотипа родителей (гомо- или гетерозиготный)

Гипотезы, предположения высказаны, теперь необходимо искать информацию.

Для разрешения данной проблемы я предлагаю провести мини-исследование родословной семьи Романовых (листы на партах). Что мы знаем обэтой семье?

Как известно в аристократических семействах придают особое значение генеалогии.

Что такое генеалогия?Генеалогия-это систематическое собрание сведений о происхождении, преемстве и родстве фамилий и родов: в более широком смысле- наука о родственных связях вообще. Генеалогия – историческая дисциплина, занимающаяся изучением и составлением родословных, выяснением происхождения отдельных родов, семей и лиц, выявлением их родственных связей, фактов, биографий.

Символ мероприятия родословное генеалогическое древо.

Афоризм нашего мероприятия:« Все счастливые семьи похожи друг на друга, каждая несчастливая семья несчастлива по-своему».

Л.Н.Толстой.(Слайд 1).

Эти слова можно отнести к семьям, имеющим здоровых и больных детей. Действительно, каждая семья, имеющая больного ребенка, несчастлива по своему: это может быть длительная тяжелая болезнь ребенка, умственная неполноценность, ранняя смерть.

Введение

1-ый ученик

«…9/10 нашего счастья основано на здоровье.

При нем все становится источником наслаждения, тогда

Как без него решительно никакое внешнее благо не

может доставить удовольствия».

Артур Шепенгауэр

Здоровье – это бесценный дар, который преподносит человеку природа. Без

него очень трудно сделать жизнь интересной и счастливой. Мы должны

помнить, что наше здоровье в наших руках. Но как часто, мы, растрачиваем

этот дар попусту, забывая, что потерять здоровье легко, а вот вернуть его

очень и очень трудно. Сохранять и укреплять здоровье нам помогает

медицина. Но случается так, что и она оказывается бессильна.

Большая беда, когда в семье рождается ребѐнок с серьѐзным заболеванием.

Всего известно 5000 наследственных болезней, из них – 2000 тяжелейшие

расстройства.

Наследственные заболевания сопровождали человечество с давних времен. И одно из них гемофилия.

Наследование гемофилии. (слайд 3). Что вы об этом знаете?

2-ой ученик: Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующеесяпониженной

свѐртываемостью крови (или полной несвѐртываемостью); наследуется,

связано с полом.

(слайд 4)О том, что гемофилия – заболевание семейное, наследственное знали давно.

Страдают гемофилией только мальчики. Но при этом их дети – мальчики и

девочки – всегда здоровы. Однако у этих, казалось бы, совершенно здоровых

девочек впоследствии рождаются больные мальчики. Почему?

Для этого рассмотрим кариотип женщины.

(слайд 5)Рисунок кариотипа женщины. Разгадка кроется в Х – хромосоме. У женщины 2 одинаковые половыехромосомы – ХХ, а у мужчин разные – ХУ. Так вот на самом конце длинного

плеча Х – хромосомы локализуются гены двух из известных 13 факторов

свѐртывания крови: это VIII и IX факторы.

Обозначим Х – хромосому с геном гемофилии через Хг

, без гена гемофилии –

Хз

, а безразличную в интересующем нас отношении У – хромосому – У.

тогда набор половых хромосом может выглядеть следующим образом:

♀ХзХз–здороваяженщина (врезультатемейозаобразуетсяодинсортгамет

Хз)

♀ХзХг– носительница (в результате мейоза образуется 2 сорта гамет – Хз и

Хг)

(слайд 6) ♂ХзУ–здоровыймужчина (врезультатемейозаобразуется 2 сортагамет–

Хз и У)

♂ХгУ–больноймужчина (врезультатемейозаобразуется 2 сортагамет–Хг

и У)

Учитель. Вывод:Таким образом на схеме мы видим, что ген гемофилии располагается в Х-хромосоме. У женщины их 2, и он не проявляется, так как “ прикрыт” нормальной хромосомой; у мужчин одна Х-хромосома, Которую он получает от матери, и если в этой хромосоме находится ген гемофилии, он проявляется.

Тяжѐлая форма гемофилии была у сына последнего русского императораНиколая II.

Учитель:Откуда это заболевание появилось в семье Романовых? Как вы думаете? Для этого исследуем родословные. Какие родословные нужно взять для исследования?

Исследование родословных.

3-ий ученик Перед нами портрет английской королевы Виктории (слайд №7.)

Красивая, здоровая женщина, она родила 9 детей.

(слайд8) Аэти лица вы, конечно, узнали. Это семья последнего русского императора

Как связаны эти две родословные?

Учитель. Ваше мнение?

Посмотрим на родословную потомков королевы Виктории. Она вошла в историю медицинской генетики как один из хорошо документированных примеров наследования гемофилии (слайд №9).

Что такое гемофилия?

Учитель. Как вы думаете?«Гемофилия относится к числу генных заболеваний. В организме больного гемофилией не образуется того белка, который необходим для свертывания крови: такой человек может умереть, буквально истекая кровью, от самого пустяшного пореза.Нарушение механизма свертываемости крови происходит при недостаточном синтезе факторов. Причиной этому могут послужить заболевания печени, перенесенный гепатит (желтуха), лекарственный дизбактериоз, наступивший вследствие передозировки антибиотиков. Во всех этих случаях организм дает сбой…

Но – немного истории.

Давайте пройдемся по истории одной из королевских семей. (ген-кое древо)

(слайд10)1837 год. 18-летняя Александрина Виктория становится королевой Англии. Счастливое замужество рождение семерых детей. Что еще надо молодой женщине? Как гром среди ясного неба прозвучало сообщение врачей – через несколько месяцев после рождения восьмого ребенка – сына Леопольда – мальчик болен неизлечимой болезнью – гемофилией. Виктория удивлена. В 17-ти поколениях ее предков этой болезни не было.(слайд11)

Гемофилия – «царская болезнь».

Гемофилия – наследственное нарушение свертывания крови.

Чем опасна гемофилия? (слайд 12)

Учитель. Каково ваше мнение? Какие последствия?

Болезнь вызывает продолжительные кровотечения при нарушении целостности кожи, ушибе и даже самопроизвольные. Большинство кровоизлияний происходит внутренне, обычно в суставы или мышцы. Внутричерепные, горловые, внутрикишечные кровотечения представляют угрозу для жизни. Многократные кровоизлияния в суставы могут вызвать повреждение хряща и кости, что ведет к хроническому артриту и потере трудоспособности.

(Слайды №13) Сын последнего российского императора Николая II царевич Алексей страдал тяжелой болезнью- гемофилией, или несвертываемостью крови. Сам Николай Александрович его жена Александра Федоровна были здоровы. Между тем, многие дальние родственники царской семьи были больны гемофилией. Все они являлись прямыми потомками знаменитой английской королевы Виктории.

Учитель: Продолжаем изучать родословные этих 2-х семей.

4-ый ученик: Дожив до 82 лет, родив 9 детей, королева Виктория передала свои гены представителям династий, правивших в Великобритании, Германии, России, Испании. Ее потомки породнились также с монархами Швеции, Дании, Норвегии, Югославии, Греции. Румынии. Гемофилией страдали один сын, три внука, и четыре правнука королевы Виктории. Все они были мужского пола. Лишь в настоящее время было найдено объяснение данной закономерности. Болезнь наследственная, передается как по мужской, так и по женской линии.(слайд14)

Учитель: Сохранились сведения, что до потомков Виктории никто в семье не страдал гемофилией.

Учитель: Откуда-же появился этот «испорченный ген»? Как вы считаете?

( Какой-то фактор должен был вызвать мутацию гена нормальной свертываемости крови или у самой Виктории, или у ее родителей?)

Какие факторы могут вызвать мутацию?

(Химические вещества, ионизирующее излучение, радиация.)

Ученик.В настоящее время установлено, что ген гемофилии появился у королевы в результате спонтанной мутации, причину которой никто не может объяснить.

Кроме сына Леопольда, умершего в результате несчастного случая – он повредил колено, и внутреннее кровотечение не смогли остановить, злополучный ген получили две из четырех дочерей Виктории – Алиса и Беатрикс, одна из которых стала матерью будущей российской императрицы. (ген-кое древо)

Учитель:(слайд15)Чего же так боялась Аликс Гессенская, будущая Александра Федоровна – жена российского императора Николая II? Как вы думаете?

(АликсГессенская боялась родить больного наследника.)

5-ый ученик: Как появилось заболевание гемофилия в семье Романовых?

Для этого определим характер наследования данного признака. (слайд13)

Выделим ветвь родословной, имеющей отношение к семье Николая II.(На слайде ученик показывает родословную.)

Что мы знаем о наследовании гемофилии?

Комментарий ученика: « Ключом к решению является III поколение. Фенотип родителей Алексея? Родители фенотипически одинаковы, а среди детей проявляется иной фенотип (гемофилия). Какой вывод можно сделать? Значит этот признак рецессивен, родители проявляют доминантный признак и гетерозиготны по нему».

(слайд16) Вывод: гемофилия наследуется по рецессивному типу.Ген гемофилии наследуется сцеплено с Х-хромосомой.

Как проявляется этот признак? Почему он проявляется только у мужчин?

(Ген гемофилии находится в участке Х-хромосомы, не имеющем гомолога в У-хромосоме.)

Алексей родился с гемофилией. От кого унаследовал он этот ген? (посмотрим по схеме)

( От прабабушки королевы Виктории)

Существовала ли вероятность рождения здорового сына в этой семье? Вернемся к родословной,

рассмотрим генеалогическую ветвь Российского императорского дома.

Царевич получил ген гемофилии от Александры Федоровны (матери), она унаследовала его от своей матери Алисы (бабушка), а Алисе он достался от самой королевы Виктории, которая приходится Алексею (кем?) прабабушкой.(слайд17)

(слайд18,19) Николай II был

абсолютно здоров. И по его линии не отмечалось заболевания. Значит, его

генотип был ХНУ. Александра Фѐдоровна же унаследовала гемофилию по

линии своей матери, которая была дочерью английской королевы Виктории,

поэтому еѐ генотип был ХНХh. Было установлено, что гемофилия обусловлена рецессивным геном, расположенном в Х-хромосоме. Рассмотрим, какое потомство может появиться у гетерозиготной женщины, носительницы гена гемофилии и здорового мужчины.(слайд №20,21,22)

Н – нормальная свёртываемость крови

h – гемофилия

ХНХН – здоровая женщина

ХНХh – здоровая женщина (носительница)

XHY – здоровый мужчина

XhY – мужчина-гемофилик

P ♀ХНХh x ♂ XHY

здорова здоров

носительница

G ХН ,Хh ХН , Y

F1 ХНХН ХНХh XHY XhY

♀здорова♀здорова♂здоров♂гемофилик

носительница

Вопросы (устно):

•Каких детей можно ожидать от этого брака?

•От кого унаследовал ген гемофилии больной мальчик? (не надо)

•Почему девочки не болеют гемофилией?( не надо)

•В каком случае может родиться девочка-гемофилик? (не надо)

•Может ли быть у отца, больного гемофилией сын-гемофилик? Почему? ( не надо)

1.Единичны или множественны случаи гемофилии в этой семье?

(В семье отмечено множество случаев проявления гемофилии.)

Почему?

Вывод: заболевание имеет наследственную природу.

2.Представители какого пола проявляют признаки этой болезни? (Среди больных только особи мужского пола.)

Вывод: это заболевание наследуется сцеплено с полом.Гемофилия наследуется по рецессивному типу

(слайд23) Из данной схемы видим, что в семье Николая II возможно было рождение

детей со следующими фенотипами:

Девочки: 50% - здоровые, 50% - носительницы.

Мальчики: 50% - здоровые, 50% - больные гемофилией.(слайд19)

Носительница гена гемофилии передает дефектную Х – хромосому своему

сыну. В этом случае мальчик обязательно заболеет. (Алексей)

(Ген гемофилии наследуется сцеплено с Х-хромосомой).

Родословная Виктории. Рисунок.

Мы узнали как появилось это заболевание в семье Романовых.

6-ой ученик: (слайд 24)С рождением Леопольда стало ясно, что над английским королевским домом

нависла угроза страшной, неизлечимой в то время болезни. И не только над

английским: отсюда гемофилия дала свои «метастазы» в те дома, куда

пришли дети и внуки Виктории. Как видим, сия участь не миновала и

Россию.

(слайд25) Боль дома Романовых

В августе 1904 года в доме императора Николая II, да и во всей Империи, случился праздник - родился на свет долгожданный мальчик.Это случилось в «Александрии», в том маленьком летнем дворце, где

Николай 14-м мальчиком услышал песню о старухе – смерти, и где когда – то

влюблѐнные юноша и девочка вырезали на стекле свои имена. И вот там

днѐм 30 июля 1904 года в час по полудни… императрица родила Наследника.

Из дневника:

«30 июля. Незабвенный великий для нас день, в который так явно посетила

нас милость Божья. В час с четвертью дня у Аликс родился сын, которого

при молитве нарекли Алексеем. Всѐ произошло замечательно скоро, для

меня, по крайней мере. Нет слов, чтобы достаточно благодарить бога за

ниспосланное Им утешение в эту годину трудных испытаний…»

Его императорское высочество великий князь Алексей Николаевич,

самодержавный наследник и царевич, был толстым хорошеньким младенцем

с золотистыми кудряшками и ясными голубыми глазами (при рождении имел

вес 4660 грамм, рост 58 см). Как принц из сказки.

Но счастье родителей было недолгим, практически сразу у ребенка обнаружилась редкая болезнь - гемофилия.

Спустя почти 2 месяца Николай записал в своѐм дневнике: «Аликс и я начали

испытывать огромное беспокойство. Сегодня утром без малейшей причины у

нашего маленького Алексея началось кровотечение в области пупка. Это

продолжалось с небольшими перерывами до вечера. Мы вынуждены были

вызвать хирурга Фѐдорова, который около семи часов наложил повязку.

Ребѐнок был необыкновенно спокоен и даже весел. Однако это непереносимо

жить в таком ужасном беспокойстве». И на следующий день: «Сегодня утром

опять появилась кровь на повязке. Но к полудню кровотечение прекратилось.

Ребѐнок спокойно провѐл день, и нет никаких оснований беспокоиться заего

здоровье».

На третий день кровотечение прекратилось окончательно. Однако страх,

возникший у царя и его жены в эти дни, продолжал усиливаться. Прошло

несколько месяцев, и Алексей начал подниматься в своей колыбели, ползать

и пытаться ходить. Когда он спотыкался и падал, появлялись маленькие

синяки и шишки на ручках и ножках. Через несколько часов они

превращались в тѐмно-синие вздутия. Кровь, проникавшая в результате

нарушения целостности сосудов под кожу, не свѐртывалась. Ужасающие

подозрения родителей подтвердились. У Алексея была гемофилия. Это было очень серьезной угрозой для жизни мальчика и всей судьбы Российской Империи.

Учитель:Чем опасна гемофилия? (слайд26.27,28)

7-ой ученик: С чисто медицинской точки зрения гемофилия означала, что кровь царевича

не может свѐртываться. Любой ушиб или синяк, способный повредить

крохотный кровеносный сосуд под кожей, мог привести к началу медленного

кровотечения в ближайшие ткани и мускулы. Если у здорового человека

кровь в повреждѐнном сосуде быстро свѐртывается, то у больного

гемофилией она продолжает беспрепятственно литься часами, образуя

специфическийотѐк или гематому, достигающую размеров грейпфрута. В

конце концов, когда кожа, заполненная кровью, становится натянутой и

жѐсткой, постепенно создаѐтся давление на повреждѐнный сосуд, и

возникают сгустки свѐртывающейся крови. Ужасные боли и постоянную

опасность для жизни таили кровотечения в суставах. Кровь, попадая в

область лодыжки, коленного или локтевого сустава, начинала давить на

окончания крупных нервов, вызывая поистине кошмарные боли. В качестве

спасения от боли можно было применять морфий. Но из-за пагубной

способности организма привыкнуть к этому разрушительному лекарству его

никогда царевичу не давали. Его единственным спасением от нечеловеческих

страданий была потеря сознания.

Это известие стало тайной, которую охраняла вся семья. Секрет болезни

Алексея преднамеренно скрывали по воле царя и императрицы. Основание

для этого существовало в самом придворном этикете: по сложившейся

традиции состояние здоровья членов императорской семьи было

запрещенной темой. В случае с Алексеем это запрещение осуществлялось

особенно тщательно. Врачей и приближѐнных слуг просили не разглашать

несчастья. Алексей был наследником престола самой большой в мире и

самой абсолютной монархии. И его родители прекрасно это понимали.

Какова будет судьба ребѐнка, династии, всей нации, если народ узнает, что

их будущий царь – инвалид, над которым нависла постоянная тень смерти?

Не зная ответа на этот вопрос и боясь, поэтому поднять завесу над тайной,

царь и императрица окружили трагедию молчанием.

Учитель.(слайд 29,)Жизнь царевича Алексея

8-ой ученик: Мальчик рос добрым, смелым ребенком. Своей мечтой царевич видел военную службу. Все что связано было с армией чрезвычайно привлекало его. Царевич употреблял в пищу простую солдатскую еду. В годы Первой мировой войны Алексей вместе с императором выезжали на места военных действий.(слайд 30,31)

(слайд 32)Алексей был назначен начальником нескольких полков и атаманом казаков. Вместе с отцом они награждали солдат, отличившихся в боях. За свою службу и сам Алексей Николаевич был удостоен награды: серебряной Георгиевской медалью 4 степени.

(слайд 31)Единственное, что сильно беспокоило это его болезнь. Малейшая царапина или ушиб могли оказаться критическими. Всю серьезность болезни показал случай 1912 года, когда царевич прыгнул в лодку и получил ушиб паховой зоны. Образовалась серьезная гематома, которая причиняла мучительную боль мальчику.

Именно в этот период времени появляется при дворе Григорий Распутин, который мог облегчить страдания ребенка. Тогда же и начинаются сгущаться тучи над семьей императора. Растет недовольство императором и его супругой, появляются заговоры. От всего этого страдают ни в чем неповинные дети.

Учитель.Как лечили гемофилию у наследника престола царевича

Алексея?

9-ый ученик:(слайд 33) Естественной реакцией Александры на эту болезнь было, так же как у

королевы Виктории, стремление создать систему сверх защиты ребѐнка.

Испанская королевская семья одела своих сыновей, поражѐнных

гемофилией в специальные костюмы, обернула деревья в парке, где они

обычно играли, мягкими подушками. Александра решила приставить к

царевичу двух моряков. Которые должны были постоянно находиться так

близко от мальчика, чтобы успеть подхватить его, если он начнѐт падать.

Поняв со временем, что ни один врач не сможет помочь еѐ сыну,

императрица решила вымолить у бога то чудо, в котором ей отказала наука.Она родила сына, она так мечтала о нѐм, и она же – причина его

неотвратимой смерти…

Еѐребѐнок унаследовал болезнь, которая была в еѐ гессенском роду и которая передаѐтся только отпрыскам мужского пола (т.е. наследникам

тронов – насмешка судьбы над королями!) неизлечимую болезнь гемофилию.

Средняя продолжительность жизни, у людей, страдающих этим недугом,

была 14,5 лет.

Императрица часами молилась в комнате рядом со своей спальней или в

часовне дворца, полутѐмном помещении, увешенном дорогими коврами.

В те периоды, когда Алексей чувствовал себя хорошо, Александра

Фѐдоровна позволяла себе надеяться. «Бог услышал меня», - в слезах

говорила она. Несмотря на то, что проходили годы, а не прекращающиеся

кровотечения следовали одно за другим, императрица отказывалась верить,

что бог отвернулся от еѐ сына. Она начала считать себя недостойной того

чуда, которое мог бы послать Господь. Зная, что болезнь передавалась ею

самой еѐ плотью, она мучилась от сознания своей виновности. Естественно,

говорила императрица самой себе, если она сама стала орудием пыток своего

сына, то ей не дано принести ему спасения. Бог не слышал еѐ молитв;

следовательно, считала Александра Фѐдоровна, нужно найти человека, более

близкого к богу, который в то же время мог бы действовать и от еѐ имени.

Поэтому, когда в Петербурге появился крестьянин из Сибири Григорий

Распутин, молитвы которого считали чудотворными, Александра Фѐдоровна

решила, что Бог наконец внял еѐ молитвам.

(слайд 34) Его тайна совсем не в силе чудотворства, сила эта – бесспорна. И она

постоянно спасала еѐ сына. Ему даже необязательно было находиться рядом

с Алексеем. Колдун XX века, он уже пользуется телефоном и телеграфом.

Множество описанные истории…

…однажды за завтраком царю подали записку от от императрицы, написанную

у постели сына. Она писала: «Страдания Алексея так ужасны, что чувствую

приближение его смерти». Побледнев, но, взяв себя в руки, Николай сделал

знак доктору Фѐдорову, который поднялся из-за стола и пошѐл вслед за

царѐм в комнату больного. Но у Алексея сохранялось дыхание, агония

затянулась. На следующий вечер свита горестно ожидала известий.

10-ый ученик: Собравшись в будуаре императрицы, вошла сестра Александры Фѐдоровны

Ирина Прусская. С побелевшим лицом она попросила всех удалиться, сказав,

что положение мальчика безнадѐжно. Медицинский бюллетень был

составлен таким образом, чтобы следующий мог содержать сообщение о

смерти его императорского высочества наследника престола.

Именно этой ночью, когда уже не осталось никакой надежды, Александра

Фѐдоровна обратилась к Распутину. Она попросила Анну Вырубову

телеграфировать ему в Покровское, его родную деревню в Сибири, и

попросить его помолиться о жизни сына. Распутин моментально ответил

телеграммой: «Господь видит твои слѐзы и слышит твои молитвы. Не

печалься. Мальчик не умрѐт. Не разрешай докторам слишком много

заниматься им».

На следующее утро худая и бледная, но улыбающаяся Александра

Фѐдоровна спустилась в гостиную. «Доктора ещѐ не замечают улучшения, -

сказала она, - но я теперь не волнуюсь. Ночью я получила телеграмму от отца

Григория, и она успокоила меня окончательно». Через день кровотечение

остановилось. Ребѐнок был до крайности измождѐн, но он был жив.

Врачи утверждали, что «выздоровление было совершенно необъяснимо с

медицинской точки зрения».

…Звонок из Царского Села на квартиру Распутину: мальчик страдает, у него

болит ухо – он не спит.

- Дайка его сюда, - обращается по телефону «Старец» к императрице. И

уже совсем ласково подошедшему к телефону мальчику – Что, Алѐшенька,

полуношничаешь? Ничего не болит, ушко у тебя уже не болит, говорю я

тебе. Спи».

- Через 15 минут – ответный звонок из Царского: ухо не болит, он спит.

11-ый ученик: Во время войны Николай взял наследника с собой в Ставку. Алексей

простудился, у него появился обычный насморк. Но мальчик – необычный:

высморкался – и не выдержали сосуды, полилась кровь. И кровь эту врачи

уже не смогли остановить. В императорском поезде вместе с Жильяром и

бессильным доктором Деревенко Алексея отправляют в Царское. На перроне

в Царском их ожидает императрица.

- У него остановилась кровь! – торжествующе сказал Жильяр.

- Знаю, - спокойно отвечает Аликс, - когда это случилось?

- Где-то в половине седьмого.

Аликс протянула телеграмму Распутина: «Бог поможет, будь здорова».

Телеграмма была отправлена 6.20 утра.

В начале XX в. не умели лечить гемофилию. Болезнь царевича объявили государственной тайной, в которую был посвящен узкий круг людей, монаршая семья отгородила себя от внешнего мира высокой железной решеткой, опоясывавшей дворцовый парк в Царском Селе.

Однако, это не смогло уберечь царевича от синяков и ссадин, и родители просто приходили в отчаяние, сознавая, что постоянно живут на грани катастрофы. Поняв, что врачи бессильны бороться с гемофилией, императрица стала искать другие пути спасения наследника престола. Так в жизни царской семьи появился старец Григорий Распутин, обладавший необъяснимой способностью облегчать страдания Алексея».

(слайд 35) Современная наука располагает фактами, подтверждающими влияние эмоций на свертываемость крови. Эмоциональное возбуждение, страх способны увеличить свертываемость. Возможно, этим объясняется тот факт, что Распутин голосом и взглядом мог останавливать кровотечения у царевича Алексея.

В феврале 1917 года от престола отрекается Николай II, за себя и за сына. Накануне император проконсультировался с врачами, которые заверили, что с болезнью Алексея управление государством будет ему лишь в тягость.

Учитель: Какова судьба семьи Романовых?

Семью Николая Александровича вывозят из Петербурга. Находясь в ссылке, активный и добрый Алексей вызывает симпатию даже у своих конвоиров. Мальчик единственный, кто стойко и без упаднических настроений переносил лишения. Но во время игр в 1918 году, находясь в Тобольске, вновь серьезно травмируется и уже практически не встает с постели.

В июле Алексей с родителями и сестрами оказывается в Ипатьевском доме в Екатеринбурге, где ночью 17 июля по приказу большевиков были все расстреляны. По рассказам очевидцев в больного мальчика стреляли дважды, так как первый выстрел не был смертельным. Таким образом, была поставлена точка в истории семьи Романовых.

Цесаревич Алексей: мучительная жизнь сына Николая II(слайд)

(слайд36) В 1918 году оборвалась жизнь представителей русской династии правителей. Кровью была стерта память о всех Романовых, в том числе и единственного наследника императора - царевича Алексея. Ребенок за свои 13 лет принял на свою судьбу грехи всех своих предков, за свои мучения был причислен к лику святых. После расстрела тела Алексея и его сестры Марии пропали, их нашли лишь в начале 2000-х годов, они были сожжены. Несколько лет до этого царевич Алексей был канонизирован как страстотерпец. И многие историки считают, что вполне оправдано. Мальчик за свои неполных 14 лет перетерпел много боли от физических мук и погиб, отвечая за ошибки других людей.

(слайд37) Мог ли он стать царем и управлять государством, если бы не был убит? В этом вопросе до сих пор нет единого мнения.

Многие историки считают, что молодому царевичу Алексею в любом случае не пришлось бы сесть на престол.

Каким императором был бы Алексей Николаевич и вообще смог ли бы управлять государством? На этот вопрос уже невозможно получить ответ, а можно лишь предполагать. По отзывам врачей, управлять империей человек с подобной болезнью смог бы довольно успешно, но жизнь была бы под угрозой ежеминутно. Но на исход конкретного случая повлияли исторические события 1917 года и поставили точку.

Составьте синквейн. Ключевое слово “Болезнь”;

Заключение

(слайд 38)За сто лет, прошедших после рождения несчастного наследника престола Российской империи, научились лечить гемофилию. Лечить, но не вылечивать.

Учитель.Как вы думаете? Больным вводят заместительные факторы свертывания крови. На территории Российской Федерации сейчас проживает около 15000 больных гемофилией, из них дети составляют 6000 человек.

Наследственное заболевание-тяжелое испытание и для самого больного, и для близких ему людей. Каждый из нас должен помнить не только о своей ответственности за здоровье будущего поколения, но и проявлять милосердие, сострадание к больному, делать все возможное для того, чтобы этот человек чувствовал себя полноправным членом общества. В своей проектной работе, посвященной наследственным заболеваниям, один из учеников написал: « Если бы я был президентом, я бы присваивал звание Героя России матерям, воспитывающим детей-инвалидов, в том числе детей с генетическими болезнями, матерям, ведущим за руку детей с синдромом Дауна под любопытными и насмешливыми взглядами, матерям, часто ставящим крест на своей карьере, а часто и на личной жизни ради детей».

Будьте внимательнее и добрее к таким больным детям, людям, в том числе и больным СПИДом!

Всегда оставайтесь людьми.

«В одну реку нельзя войти дважды»- гласит народная мудрость. А значит, сегодня мы встретились с вами не такими, как расстаемся: что-то переосмыслилось, какие-то новые мысли пришли в голову, что-то кажется более значимым (или не таким значимым), как в начале

мероприятия, изучения темы.

Рефлексия.Предлагаем нашим гостям украсить генеалогическое дерево листочками.

Зеленые – если вам понравилось, узнали что-то новое. Полезно для меня. Это мне нужно.

Желтые – было интересно, полезно, понравилось, но не все.

Красные–не понравилось, пользы я получил мало. Мне это не нужно. Я не очень понимал, о чем идет речь.

Адрес публикации: https://www.prodlenka.org/metodicheskie-razrabotki/428371-nasledstvennye-zabolevanija-gemofilija